Neuroblastom. Vad är det och hur behandlas det?

För att bekämpa dem föddes den italienska föreningen för kampen mot neuroblastom 1993, en ONLUS grundad av onkologer och föräldrar som var fast beslutna att identifiera rätt och effektiv behandling för alla sjuka barn, som är baserad på G. Gaslini -institutet i Genua och är aktiv i hela det nationella territoriet. Idag har den över 115 000 medlemmar.

Målet är att finansiera vetenskaplig forskning om neuroblastom och hjärntumörer, informera om patologier, skapa länkar mellan behandlings- och forskningscentra, stärka laboratorierna och tillgängliga medel för behandling, för att säkerställa en snabb och korrekt diagnos och en tillvägagångssätt terapi riktad till den lilla patienten

Resan för dem som bekämpar dessa sjukdomar är fortfarande lång: barnet med tratten, föreningens symbol, med sin glädje, glädje och vilja att leva representerar alla sjuka barn och uppmanar dem att inte bli avskräckta, i tron ​​att en dag alla de sjuka små kommer att läka.

Se även

Oligomenorré: vad det är och hur det behandlas

Rinit under graviditet: vad det är och hur det behandlas

Klaustrofobi: Symptom, orsaker och behandling

Vad är neuroblastom?

Neuroblastom är en barncancer som har sitt ursprung i det sympatiska nervsystemet och uppträder vid diagnos i de flesta fall med skelett- och märgmetastaser. Det drabbar 120-130 barn från 0 till 15 år om året i Italien

Det är en lurig tumör, vars symptom kan vara vilseledande eftersom de ofta kan spåras tillbaka till influensatillstånd (blekhet, anorexi, humörförändring, vägran att gå); i allmänhet föregår de upptäckten av tumören med veckor eller månader, som vid den tidpunkten, för mer än hälften av patienterna, presenterar metastaser i skelettet och märgen.

Neuroblastom erkänns av den vetenskapliga världen som en utmärkt studiemodell: med tanke på dess särdrag hos dess biologiska egenskaper som motiverar definitionen av en "uppsättning tumörer", kan resultaten på denna patologi utvidgas till alla pediatriska onkologiska patologier och även till vissa former av den vuxna.

Stadionerna

Det senaste neuroblastom -riskprotokollet klassificerar sjukdomen i dessa stadier:

Steg 1: Tumören är mestadels liten och begränsad till en enda plats: kirurgen kan enkelt ta bort den och det finns inga metastaser till andra organ eller spår av maligna celler. I detta skede kräver sjukdomen inte postoperativ behandling.

Steg 2: tumören är mer omfattande än steg 1, men fortfarande begränsad; Kirurgiskt avlägsnande lämnar minimala rester som ibland når ryggraden. Vissa cancerceller kan komma in i lymfkörtlarna, i så fall krävs en kort period av kemoterapi för att minska risken för cancercellspridning.

Steg 3: tumören är begränsad till ursprungsområdet och det finns inga avlägsna metastaser, men den är för stor för att tas bort av kirurgen och helt vid den första operationen, så det är viktigt att använda kemoterapi för att minska tumörmassa och för att kunna ta bort den kirurgiskt vid ett senare tillfälle.

Steg 4: Tumören, oavsett form och storlek, har spridit sjuka celler till andra organ, såsom benmärg, skelett, lever, lymfkörtlar. Sjukdomen har betydande biologisk aggression och intensiv kemoterapibehandling kommer att krävas.

Steg 4 S: det är en speciell form av neuroblastom som uppstår under de första månaderna av livet, med en särskild spridning som främst involverar hud och lever och inte skelettet. I detta skede kan sjukdomen gå tillbaka helt spontant och endast i vissa fall kan en kort behandling med kemoterapi vara nödvändig. Den primära tumören, ofta liten, kan avlägsnas omedelbart eller efter att de metastatiska lesionerna har åtminstone delvis återgått.

Andra viktiga element för diagnostiska ändamål bortom ålder, stadium och genetiska egenskaper (MYCN -onkogenmodifierad eller inte) är histologi och respons på terapi.

Botemedlet

Nyligen har nya terapiprotokoll tagits fram som tar hänsyn till patientens risk. Det finns tre i traditionella protokoll

väletablerade och väl testade behandlingar: kirurgi, strålbehandling och kemoterapi.

De nya protokollen har inkluderat två nya aspekter från studien av tumörgenetik och nya läkemedel som stiftelsen har gjort ett stort ekonomiskt åtagande för att stödja nationella forskningsprojekt om neuroblastom. Dessa nya aspekter är:

• undvik behandling av barnet när tumören har lite aggressiva genetiska egenskaper
• aggressivt behandla högriskpatienter (metastatisk sjukdom hos barn över 1 år) med höga doser av läkemedel, autolog hematopoetisk stamcellstransplantation, kirurgi, strålbehandling och differentieringsterapi av cis-retinsyra i kombination med immunterapi. Denna sista fas tycks äntligen kunna göra det möjligt att avsevärt minska sjukdomsuppkomsten igen efter några månader, vilket ökar risken för återhämtning.

Kliniker och forskare kämpar för att förbättra behandlingen av neuroblastom, till stor del stödd av organisationer som föreningen; tack vare dessa nya protokoll har sjuka barns överlevnad gått från 50% i början av 1980 -talet till de nuvarande 70%. Förvisso inte ett tillfredsställande resultat, men de senaste upptäckterna om de biologiska händelserna vid neoplasmens ursprung ger hopp om möjligheten att identifiera nya, mer aktiva och säkrare läkemedel.

Vad är hjärntumörer hos barn?

Barns hjärntumörer är en mycket heterogen grupp av sjukdomar med över 15 olika histologiska typer som påverkar centrala nervsystemet. Mellan 400 och 450 barn, från noll till 15 år, blir sjuka av en CNS -tumör varje år i Italien.

Tillgång till behandling förmedlas inte bara av klinisk diagnos utan också av radiologisk diagnos, som nu använder ofarliga och mycket riktade bildtekniker, såsom datoriserad axiell tomografi och kärnmagnetisk resonans.

Behandlingarna är alltid tvärvetenskapliga och kräver nära samarbete, ömsesidig kunskap och förtroende, och ömsesidig respekt för neurokirurgens, patologens, onkologens, radioterapeutens, radiologens och alla andra figurers: neurolog, fysiater, ögonläkare, ENT, socialarbetare, neuropsykiater, psykolog , endokrinolog, ortoped som i olika grader och vid olika tidpunkter kommer att delta i att fastställa diagnosen, behandlingen och återhämtningen av den unga patienten. Tvärvetenskapliga behandlingar har resulterat i en förbättring av femårig överlevnad i Europa från 57% till 65% för barn som behandlats 1983-1994, med en minskning av risken för dödsfall med 3% per år (Gatta G, 2005).

Vilka forskningsprojekt finansieras av föreningen?

• ALK Project (Neuroblastoma Foundation Laboratory och National Cancer Institute of Milan; Dr. Longo)

Upptäckten av ALK -genen markerade ett grundläggande steg för neuroblastomforskningens framsteg, eftersom den potentiellt kan visa sig vara en grundläggande gen för utveckling av cancerceller. Det studeras för närvarande för att fastställa om det kan vara målet för läkemedel som är effektiva för att hämma deras aktivitet.

• GENUS friendly drug project (CIBIO di Trento; Prof. Alessandro Quattrone)

Baserat på analysen av sammansättningen av molekyler av olika läkemedel som används och inte, syftar projektet till att hitta nya läkemedel som är lämpliga för barn, och ännu mer, en behandling som kan anpassas till de olika stadierna (neuroblastom är en "föränderlig" tumör ).

• Histopatologiskt kliniskt projekt om neuroblastom (Institutet "G. Gaslini di Genova"; Dr. Alberto Garaventa)

Syftet med projektet är att optimera diagnostik och säkerställa hög och homogen kvalitet vid inramning och behandling av barn med neuroblastom. Dessutom vill vi definiera nya och mer kraftfulla prognostiska faktorer och omvärdera de aktuella. Trettiosex timmar att diagnostisera och definiera lämpligt terapeutiskt protokoll för varje barn som insjuknar i neuroblastom.

• Tankeprojekt (Umberto I -sjukhuset i Rom och andra; Dr. Giangaspero)

Syftet med projektet är att göra det möjligt att centralisera det histologiska materialet hos barn som lider av hjärntumörer vid Policlinico Umberto 1 ° i Rom, där den avgörande analysen av proverna utförs och på så sätt undvika diagnostiska fel (ofta dödliga i hjärnan tumörer) och / eller bekräftar den första klassificeringen.

I 20% av fallen garanterar projektet till och med den första och korrekta diagnosen.

• Kombinerat immunterapiprojekt för spridat neuroblastom (National Institute for Cancer Research-Genoa; Dr. Croce)

Projektet syftar till att belysa nya terapier som syftar till att stimulera den lilla patientens immunsystem, så att detta stärks och kan bekämpa sjukdomen.

Vilka resultat erhålls?

Ett eget laboratorium för studier av neuroblastom, upptäckten av ALK -genen som är ansvarig för predisponeringen för neuroblastom, centraliseringen av neuroblastom och hjärntumörprover för att underlätta en korrekt diagnos på 36 timmar: detta är bara några av de resultat som uppnåtts under de senaste åren år. För närvarande finns det cirka 50 personer i hela Italien som finansieras av Neuroblastoma Foundation.

Vad finns det att göra och vad kan du göra?

De bästa forskarna behöver en kontinuerlig tillgång på finansiella resurser och dyr utrustning för att uppnå den mest fullständiga biologiska kunskapen om cancer. Målet är att identifiera molekylära mål som kan vara mål för nya läkemedel, i identifierings- och studiefasen. Vidare är arbetet med att samla in och skapa databaser som kan användas av det vetenskapliga samfundet ett pågående arbete som öppnar stor potential för framtida framsteg.

För att bidra till forskningens framsteg kan du göra en donation direkt.

Till jul kan du begära solidaritetsgåvor: för att se dem, titta här

Genom att gå med i påskkampanjen ”Jag letar efter en äggvän” kan du också få utmärkta påskägg i ren choklad utan GMO hemma.

Även för årsdagar och viktiga evenemang kan du välja förmåner, pergament och solidaritetsbiljetter som gör att du kan fira och göra gott.

För mer information: http://www.neuroblastoma.org